Rim em ferradura - Erler Zimmer Série de anatomia 3D MP2092:

Este modelo de dissecção que mostra um rim em fer radura faz parte da série exclusiva de anatomia Monash 3D, um conjunto completo de dissecções humanas reproduzidas em impressão 3D a cores de resolução ultra-alta.

Caso clínico

Um homem de 40 anos visita o seu médico de família queixando-se de 2 semanas de hematúria e dor de cabeça com visão turva. O médico mede uma tensão arterial de 260/110 e encaminha o doente para o hospital. À chegada ao hospital, o doente sofre um colapso. A tomografia computorizada do cérebro revela uma grande hemorragia subaracnóidea devido à rutura de um aneurisma. O doente morre pouco depois de dar entrada no hospital.

Patologia

O modelo é um rim aumentado. O parênquima renal foi quase completamente substituído por numerosos quistos dilatados de tamanho variável, até 3 cm de diâmetro. Os quistos têm paredes finas e translúcidas e alguns deles contêm material de várias cores, dando um aspeto de "mármore" à superfície de corte do rim. As cores variáveis são causadas por secreções no interior dos quistos, que podem estar misturadas com hemorragia. A superfície externa parece lobulada devido a múltiplos quistos salientes. Qualquer parênquima renal residual é severamente atrófico devido à pressão dos numerosos cistos. Este é um exemplo de doença renal policística do adulto.

Mais informações sobre a doença renal policística

A doença renal policística do adulto (DRPAD) é uma doença autossómica dominante caracterizada pela presença de múltiplos quistos no parênquima renal. Os quistos desenvolvem-se devido à deterioração do epitélio tubular renal. Os quistos expandem-se destruindo os glomérulos, causando isquémia, atrofia por pressão e, por fim, insuficiência renal.

A APKD ocorre em 1 em cada 40 a 1000 nados vivos. Foram descritas como mutações causais mutações no gene PKD1 no cromossoma 16p13.3 e no gene PKD2 no cromossoma 4q21. Estes genes codificam, respetivamente, as proteínas membranares policistina 1 e 2. Os doentes com a mutação PKD1 são mais frequentes e têm um fenótipo mais grave. A doença renal em fase terminal (ESRD) ocorre numa idade média de 74,0 anos na PKD2, em comparação com 54,3 anos na PKD1.

Os sintomas comuns da APKD incluem hematúria devido a hemorragia do quisto e dor ou uma sensação de rastejamento devido à expansão do quisto e ao aumento do rim. Muitos doentes permanecem assintomáticos até se desenvolverem características de insuficiência renal, como proteinúria, poliúria, hipertensão e uremia. As manifestações extra-renais da doença incluem aneurismas intracranianos, quistos hepáticos e pancreáticos, bem como prolapso da válvula mitral e outros tipos de doença das válvulas cardíacas. A ecografia renal é o exame mais comum utilizado para diagnosticar a APKD. As tomografias computorizadas e as ressonâncias magnéticas também podem ser utilizadas como ferramentas de diagnóstico. Em alguns casos, os doentes com uma história familiar positiva de APKD podem ser submetidos a ecografia renal e a testes genéticos. O tratamento inclui terapia de substituição renal para a ESRD e transplante renal (se for possível encontrar um dador).

Em última análise, mais de um terço dos doentes morre de insuficiência renal e um terço de doença arterial coronária ou hipertensão. Cerca de 1% dos doentes morrem de hemorragia subaracnoideia, devido à rutura do aneurisma de berry (como neste caso). As restantes mortes devem-se a causas não relacionadas.

Que vantagens oferece a coleção de dissecação anatómica da Universidade Monash em relação a modelos de plástico ou espécimes humanos plastinados?

• Cada réplica de corpo foi cuidadosamente criada a partir de dados radiográficos de pacientes seleccionados ou de espécimes cadavéricos humanos seleccionados por uma equipa altamente qualificada de anatomistas no Centro de Educação de Anatomia Humana da Universidade de Monash para ilustrar uma variedade de áreas clinicamente importantes da anatomia com uma qualidade e fidelidade que não é possível com modelos anatómicos convencionais: trata-se de anatomia real e não estilizada.
• Cada réplica de corpo foi rigorosamente inspeccionada por uma equipa de anatomistas altamente treinados no Centro de Educação de Anatomia Humana da Universidade de Monash para garantir a precisão anatómica do produto final.
• As réplicas do corpo não são tecido humano real e, por conseguinte, não estão sujeitas a quaisquer barreiras ao transporte, importação ou utilização em instalações educativas que não possuam uma licença de anatomia. A série de dissecação anatómica Monash 3D Anatomy evita estas e outras questões éticas que surgem quando se lida com restos humanos plastinados.