Tetralogia de Fallot - Erler Zimmer Série de anatomia 3D MP2037:

Este modelo de dissecção que mostra uma Tetralogia de Fallot faz parte da série de anatomia 3D exclusiva da Monash, um conjunto completo de dissecções humanas reproduzidas em impressão 3D colorida de resolução ultra-alta.

História do caso

Um rapaz de 21 meses de idade foi admitido com um historial de exaustão e dispneia aos esforços nos últimos 2-3 meses. Durante este período, registaram-se vários ataques de dispneia aguda com dois minutos de duração cada. O exame revelou cianose central, ligeiro baqueteamento dos dedos e um sopro sistólico de pico alto no bordo esternal esquerdo. O cateterismo cardíaco levou ao diagnóstico de tetralogia de Fallot e edema pulmonar grave. Foi efectuada correção cirúrgica (anastomose de Willis-Potts entre a aorta e a origem da artéria pulmonar esquerda). A criança desenvolveu dispneia aguda e consolidação lobar esquerda 12 horas após a cirurgia e faleceu apesar do tratamento.

Patologia

O coração é visto sob o aspeto anterior. A parede anterior do ventrículo direito foi removida para revelar uma hipertrofia ventricular direita proeminente e uma via de saída pulmonar estreita. O anel valvar pulmonar também é pequeno, com válvula bicúspide estenosada. Há uma mancha de fibrose endocárdica na via de saída abaixo da válvula pulmonar. A origem da aorta sobrepõe-se a um defeito do septo ventricular superior. Um tubo poderia ter sido passado para a aorta a partir do ventrículo direito aumentado. O tubo adicional poderia ser passado do tronco pulmonar estreitado para uma artéria pulmonar esquerda dilatada de paredes finas e através da anastomose cirúrgica para a aorta descendente. O exame do aspeto posterior da peça revela um átrio direito e um ventrículo esquerdo abertos. Quando visto do lado direito do coração, há um grande defeito do septo atrial (ASD), com 8 mm de diâmetro no local do forame oval (seta grande). Outra pequena CIA (seta pequena) com 3 mm de diâmetro está presente posteriormente à borda superior da grande CIA. Note-se que a parede do ventrículo esquerdo é ligeiramente mais fina do que a parede do ventrículo direito.

Mais informações

As quatro características da tetralogia de Fallot são: 1. defeito do septo ventricular (DSV); 2. uma aorta que atravessa o DSV com o DSV comunicando com ambos os ventrículos (aorta sobrejacente) em vez de apenas com o ventrículo esquerdo; 3. estenose pulmonar ou obstrução da via de saída do ventrículo direito; 4. Esta condição geralmente causa cianose no início da vida. A sua gravidade depende do grau de obstrução do fluxo pulmonar, que determina se existe um shunt da esquerda para a direita ou da direita para a esquerda. Nalguns doentes, o fluxo sanguíneo pulmonar está aumentado devido à presença de um canal arterial patente. Os doentes com esta patologia podem sobreviver até à idade adulta sem tratamento e alguns podem viver até à meia-idade. No entanto, a correção cirúrgica é agora possível e desejável, uma vez que a doença acaba por ser fatal. Por vezes, podem estar presentes anomalias cardíacas adicionais (por exemplo, defeito do septo atrial, como se verificou neste caso).

Na maioria dos casos de tetralogia de Fallot, a causa é desconhecida, embora os factores genéticos desempenhem um papel em alguns doentes. Por exemplo, a condição é mais comum em pacientes com síndrome de Down (trissomia 21; em associação com defeitos do canal AV) ou síndrome de DiGeorge (deleção 22q11).

Que vantagens oferece a coleção de dissecação anatómica da Universidade Monash em relação a modelos de plástico ou espécimes humanos plastinados?

• Cada réplica de corpo foi cuidadosamente criada a partir de dados radiográficos de pacientes seleccionados ou de espécimes cadavéricos humanos seleccionados por uma equipa altamente qualificada de anatomistas do Centro de Educação de Anatomia Humana da Universidade de Monash para ilustrar uma variedade de áreas de anatomia clinicamente importantes com uma qualidade e fidelidade que não é possível com modelos anatómicos convencionais: trata-se de anatomia real e não estilizada.
• Cada réplica de corpo foi rigorosamente inspeccionada por uma equipa de anatomistas altamente treinados no Centro de Educação de Anatomia Humana da Universidade de Monash para garantir a precisão anatómica do produto final.
• As réplicas do corpo não são tecido humano real e, por conseguinte, não estão sujeitas a quaisquer barreiras ao transporte, importação ou utilização em instalações educativas que não possuam uma licença de anatomia. A série de dissecação anatómica Monash 3D Anatomy evita estas e outras questões éticas que surgem quando se lida com restos humanos plastinados.