Doença de Hirschsprung - Erler Zimmer Série de anatomia 3D MP2079:

Este modelo de dissecção que destaca a doença de Hirschsprung faz parte da série de anatomia 3D exclusiva da Monash, uma série completa de dissecções humanas reproduzidas em impressão 3D a cores de resolução ultra-alta.

Historial médico

Um rapaz de 5 anos tem um historial de obstipação desde o nascimento. Um enema de bário mostrou um reto estreito com um cólon sigmoide dilatado. Foi tentada a ressecção cirúrgica da secção estreita da bacia, mas o doente morreu durante a cirurgia.

Patologia

Esta secção post mortem do cólon sigmoide foi aberta para visualizar a superfície interna aqui mostrada. Existe uma dilatação grosseira da secção proximal (sigmoide) do intestino com perda do padrão normal da mucosa. A secção distal do intestino (reto) tem um diâmetro normal e um padrão normal da mucosa, mas ausência de células ganglionares no plexo mioentérico. Este é um exemplo da doença de Hirschsprung, também conhecida como megacólon agangliónico congénito.

Mais informações sobre a doença de Hirschsprung

A doença de Hirschsprung caracteriza-se por uma falta de contração peristáltica coordenada num segmento do intestino devido à ausência de gânglios parassimpáticos. Afecta principalmente o reto, mas varia no comprimento das secções aganglionares. É causada por uma migração proximal para distal defeituosa das células da crista neural do ceco para o reto durante a embriogénese, levando ao desenvolvimento de um segmento intestinal distal sem plexo mioentérico e submucoso. Isto causa obstrução com hipertrofia e dilatação do cólon proximal normalmente inervado, o que pode levar a perfuração, peritonite, enterocolite e desequilíbrio eletrolítico.

Ocorre em 1 em cada 5.000 nados vivos. É mais comum em crianças, naquelas com irmãos com doença de Hirschsprung e naquelas com outros distúrbios de desenvolvimento, como a síndrome de Down. As mutações no recetor RET tirosina quinase, necessárias para a migração das células da crista neural, são responsáveis pela maioria dos casos familiares e por 15% dos casos esporádicos.

Os doentes apresentam tipicamente falta de eliminação de mecónio nas 48 horas após o nascimento. Os casos menos graves apresentam-se mais tarde com obstipação crónica, vómitos, dor abdominal e inchaço. O tratamento consiste na ressecção da secção aganglionar do intestino com anastomose das secções normais do intestino ao reto.

Que vantagens oferece a coleção de dissecação anatómica da Universidade Monash em relação a modelos de plástico ou espécimes humanos plastinados?

• Cada réplica de corpo foi cuidadosamente criada a partir de dados radiográficos de pacientes seleccionados ou de espécimes cadavéricos humanos seleccionados por uma equipa altamente qualificada de anatomistas do Centro de Educação de Anatomia Humana da Universidade de Monash para ilustrar uma variedade de áreas de anatomia clinicamente importantes com uma qualidade e fidelidade que não é possível com modelos anatómicos convencionais: trata-se de anatomia real e não estilizada.
• Cada réplica de corpo foi rigorosamente inspeccionada por uma equipa de anatomistas altamente treinados no Centro de Educação de Anatomia Humana da Universidade de Monash para garantir a precisão anatómica do produto final.
• As réplicas do corpo não são tecido humano real e, por conseguinte, não estão sujeitas a quaisquer barreiras ao transporte, importação ou utilização em instalações educativas que não possuam uma licença de anatomia. A série de dissecação anatómica Monash 3D Anatomy evita estas e outras questões éticas que surgem quando se lida com restos humanos plastinados.