Pulmão: Fibrose Cística - Erler Zimmer Série de anatomia 3D MP2063:

Este modelo de dissecção evidenciando um pulmão com fibrose cística faz parte da série de anatomia 3D exclusiva da Monash, um conjunto completo de dissecções humanas reproduzidas em impressão 3D colorida de resolução ultra-alta.

História do caso

Uma rapariga de 6 anos foi admitida com tosse produtiva, dispneia e febre. Tornou-se cada vez mais hipotensa e morreu pouco depois da admissão. Tinha antecedentes de pneumonia recorrente e íleo meconial. O diagnóstico clínico foi de fibrose quística (mucoviscoidose). A sua irmã faleceu aos 3 anos de idade com a mesma doença.

Anatomia patológica

O parênquima pulmonar apresenta alterações extensas, principalmente de distribuição brônquica. Muitos brônquios estão dilatados (bronquiectasias) e contêm material espesso, amarelado e purulento. Estas alterações são mais acentuadas no lobo superior, no ápice do qual existe também um pequeno foco de alteração em "favo de mel". Estão presentes múltiplos abcessos, especialmente na parte basal e central do lobo inferior. A base do lobo inferior está gravemente afetada, com fibrose e consolidação evidentes. Resta muito pouco tecido pulmonar normal. Estas alterações patológicas são características, mas não patognomónicas, da fibrose quística.

Mais informações sobre a fibrose quística

A fibrose quística (FC) é uma doença hereditária do transporte de iões cloreto. As mutações no gene regulador da condutância da fibrose quística (CFTR) no cromossoma 7 causam defeitos na proteína do canal de cloreto, levando à disfunção do canal de cloreto. Isto resulta num aumento da absorção de água nas glândulas exócrinas e no epitélio dos tractos respiratório, gastrointestinal e reprodutivo. Estas secreções viscosas e desidratadas obstruem então a passagem destes órgãos, causando características clínicas que incluem: infeção pulmonar persistente, insuficiência pancreática, cirrose hepática, obstrução intestinal, infertilidade masculina e níveis elevados de cloreto no suor. Nas vias respiratórias, os doentes com FC têm uma diminuição da secreção de cloreto e um aumento da reabsorção de água. Isto resulta na desidratação do revestimento da mucosa das vias respiratórias, o que leva a uma ação mucociliar deficiente, à obstrução das vias respiratórias por muco, à dilatação dos bronquíolos (bronquiectasias) e a uma infeção secundária. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae e Pseudomonas são as bactérias mais comuns que causam infecções do trato respiratório inferior em doentes com FC. Como resultado, desenvolvem-se bronquite crónica e bronquiectasia. Os problemas pulmonares são a principal causa de mortalidade nos doentes com FC. A esperança média de vida é de 40-50 anos nos países desenvolvidos.

A FC ocorre em aproximadamente 1 em cada 3000 nados vivos. É herdada de forma autossómica recessiva. É mais comum em populações de pele clara: 1 em cada 20 é portador do gene. Os sintomas podem surgir no útero ou mesmo na adolescência, dependendo da gravidade da doença. Atualmente, é mais frequentemente diagnosticada com o teste de rastreio neonatal para o tripsinogénio imunorreativo (um precursor das enzimas pancreáticas). Se este teste de rastreio for positivo, o diagnóstico formal é efectuado através de um teste de suor que revela >60 mmol/L de cloreto.

Que vantagens oferece a coleção de dissecação anatómica da Universidade Monash em relação a modelos de plástico ou espécimes humanos plastinados?

• Cada réplica de corpo foi cuidadosamente criada a partir de dados radiográficos de pacientes seleccionados ou de espécimes cadavéricos humanos seleccionados por uma equipa altamente qualificada de anatomistas do Centro de Educação de Anatomia Humana da Universidade de Monash para ilustrar uma variedade de áreas de anatomia clinicamente importantes com uma qualidade e fidelidade que não é possível com modelos anatómicos convencionais: trata-se de anatomia real e não estilizada.
• Cada réplica de corpo foi rigorosamente inspeccionada por uma equipa de anatomistas altamente treinados no Centro de Educação de Anatomia Humana da Universidade de Monash para garantir a precisão anatómica do produto final.
• As réplicas do corpo não são tecido humano real e, por conseguinte, não estão sujeitas a quaisquer barreiras ao transporte, importação ou utilização em instalações educativas que não possuam uma licença de anatomia. A série de dissecação anatómica Monash 3D Anatomy evita estas e outras questões éticas que surgem quando se lida com restos humanos plastinados.